Hipoacusia bilateral lentamente progresiva

Antecedentes familiares

Predominio en mujeres jóvenes

El ruido no les causa dolor. Pueden oir mejor en ambientes ruidosos (Paracusia de Willis).

En raras ocasiones escleróticas azules y signo de Schwartze

Hipoacusia de transmisión

Se recomiendan pruebas funcionales por ORL (audiometría tonal, verbal, impedanciometría y reflejo estapedial)

Remitir al ORL para estapedo- estapedectomía

Audífono si rechaza cirugía

Buena recuperación postquirúrgica que se mantiene años

La coclearización de la enfermedad aumenta la hipoacusia

En raras ocasiones cofosis postintervención