III.7. Hipoacusia congénita

Hipoacusia de causa congénita que suele aparecer en recién nacidos.

Otoscopia normal oído derecho

 

Clínica

Acumetría

Tratamiento

Evolución

Hipoacusia bilateral

Recién nacidos o lactantes (congénita)

Adultos (genética o adquirida)

Antecedentes familiares

Infecciones en el embarazo materno

Infecciones en el SNC

A veces se asocian a síndromes polimalformativos

En niños difícil de realizar, en adultos hipoacusia neurosensorial

Son necesarias las pruebas funcionales auditivas para valorar el grado de la hipoacusia

Puede haber alteraciones morfológicas en el oído externo y ocasionalmente en el oído interno

No hay tratamiento médico eficaz

Consejo genético

El diagnóstico precoz con otoemisiones acústicas y PEATC es imprescindible

La estimulación precoz y los audífonos se aconsejan en caso de restos auditivos en hipoacusia prelocutiva

Implantes cocleares en cofosis bilateral en niños prelocutivos (2 años) y adultos postlocutivos

El aprendizaje de labiolectura y signos es imprescindible

Estimulación auditiva precoz en pacientes prelocutivos con audífonos o implantes cocleares

Entrenamiento auditivo en pacientes postlocutivos

Los audífonos son útiles en caso de restos auditivos, los implantes en cofosis bilateral

Buena recuperación auditiva tras implantes en adultos postlocutivos

En niños prelocutivos después del implante es necesario el aprendizaje del lenguaje de signos, lectura labial, alfabeto manual